Wat is progressieve supranucleaire parese (PSP)?

september 19, 2019
Progressieve supranucleaire parese is een neurodegeneratieve ziekte met een onbekende oorzaak. Het kan van invloed zijn op de motorische en cognitieve vaardigheden en psychologische toestand van de persoon die eraan lijdt.

Progressieve supranucleaire parese is een zeer zeldzame ziekte, die onder andere de fijne motoriek, cognitie en emoties beïnvloedt. Mensen die er last van hebben, kunnen bijvoorbeeld moeite hebben met bewegen, hun evenwicht en spreken.

Steele, Richardson en Olszewski ontdekten de ziekte in 1964. Dit is ook de reden waarom het ook bekend is als het syndroom van Steele-Richardson-Olszewski.

Zoals gezegd is deze aandoening zo zeldzaam dat ze slechts ongeveer zes op de 100.000 mensen treft. Dit betekent dat het ook zeer weinig onderzocht is. We weten er dus niet veel van. Helaas betekent dat ook dat de behandeling ervan nog steeds niet erg nauwkeurig is.

Progressieve supranucleaire parese (PSP)

Jiménez-Jiménez (2008) definieerde de aandoening als een neurodegeneratieve ziekte, die een opbouw van neurofibrillaire klitten in de neuronen en gliacellen veroorzaakt. Hierdoor beginnen deze gebieden langzaam maar zeker te krimpen. Uiteindelijk zijn ze daardoor niet meer in staat om berichten naar de frontale kwab te sturen.

Totdat wetenschappers meer onderzoek doen, zullen we dan ook niet echt weten wat de oorzaken zijn. De twee bekende theorieën zijn tot nu toe genetische evenals potentiële omgevingsfactoren.

Progressieve supranucleaire parese (

Het klinische beeld

Progressieve supranucleaire parese beïnvloedt de hersenen op veel verschillende manieren. Ardeno, Bembibre en Triviño (2012) vatten enkele van de gevolgen ervan als volgt samen:

  • Stoornissen van de fijne motorische vaardigheden. Dit omvat onder andere loopstoornissen, houdingsinstabiliteit en de ziekte van Parkinson.
  • We zien ook oogafwijkingen en ooglidaandoeningen.
  • Cognitieve en gedragsstoornissen, zoals apathie, depressie en sociale isolatie.
  • Pseudobulbair affect, ook wel emotionele incontinentie genoemd. Dit is een emotionele stoornis die oncontroleerbare uitbarstingen van emoties zoals lachen of huilen kan veroorzaken.

Variaties

In 1994 beschreef Lantos drie verschillende vormen van progressieve supranucleaire parese als volgt:

  • Frontale PSP veroorzaakt onder andere cognitieve en gedragsproblemen.
  • De klassieke variant van PSP wordt onder andere gekenmerkt door problemen met de houding, oogverlamming en pseudobulbair affect.
  • De variatie van de Parkinson gaat gepaard met akinetisch-stijve symptomen.

Diagnose

Deze ziekte wordt meestal pas gediagnosticeerd na de dood. Dit is omdat het heel moeilijk is om iemand te diagnosticeren terwijl hij of zij nog in leven is, ook omdat de aandoening zo zeldzaam is. Het gebrek aan onderzoek naar deze ziekte zorgt er ook voor dat artsen deze ziekte vaak verwarren met andere aandoeningen.

Daarom stellen de meeste artsen tegenwoordig differentiële diagnoses van Parkinson, meervoudige systeematrofie, corticobasale degeneratie, frontotemporale dementie en Lewy body dementie. Enkele van de instrumenten die artsen gebruiken om deze ziekte te diagnosticeren zijn onder andere:

  • MRI-scans
  • single-photon emission computed tomographies
  • positronemissietomografie

Volgens zowel het National Institute of Neurological Disorders and Stroke als de Progressive Supranuclear Palsy Association, zijn er verschillende diagnostische criteria voor deze aandoening.

Vrouw ondergaat een MRI-scan

Mogelijke progressieve supranucleaire parese

  • geleidelijke progressieve stoornis die begint wanneer het individu 40 jaar of ouder is
  • tijdens het eerste jaar van de stoornis ontstaat er verticale supranucleaire verlamming of verticale saccades die gepaard gaan met instabiliteit en vallen
  • geen bewijs van andere ziekten die de klinische kenmerken kunnen verklaren

Waarschijnlijke progressieve supranucleaire parese

  • proximale spierzwakte is groter dan distale akinesie of stijfheid
  • abnormale houding van de nek, vooral het hoofd naar achter buigend
  • slechte of geen reactie op behandelingen met Levodopa
  • vroege slikstoornis en dysartrie
  • vroege cognitieve stoornis met minstens twee van de volgende symptomen:
    • apathie
    • vermindering van het vermogen om abstract te denken
    • verminderde verbale vloeiendheid
    • imiterend gedrag
    • primitieve reflexen (de zogenaamde “frontale release signs”)

Definitieve progressieve supranucleaire parese

  • geschiedenis van waarschijnlijke of mogelijke PSP
  • histopathologisch bewijs dat typisch is voor de ziekte
  • vroegtijdige cognitieve achteruitgang, samen met minstens twee van de volgende symptomen:
    • apathie
    • verminderde verbale vloeiendheid
    • problemen met abstract denken
    • imiterend gedrag
    • frontal release signs

Evaluatie

Omdat deze ziekte zo zeldzaam is, hebben we geen standaardwijze om het te beoordelen. Artsen moeten dus geval per geval evaluaties maken. Ze moeten ook verschillende tests en vragenlijsten gebruiken bij elke patiënt.

Arnedo, Bembibre en Triviño (2012) publiceerden een artikel over de evaluatie van één specifieke patiënt. Ook beschreven ze de middelen die ze daarbij hebben gebruikt. Dit waren onder andere de volgende:

Aandacht

  • Trail Making Test
  • tellen
  • de A-test
  • kleurenblindheidstest

Taal

  • de Boston Naming Test
  • semantiek en fonetiek
  • interviews
  • taalevaluatie

Geheugen

  • cijfertest (WAIS-III)
  • Spatial Span (WMS-III),
  • de Rey-Osterrieth complexe cijfertest

Uitvoerende functies

  • een matrix-subtest (WAIS-III)
  • overeenkomstentest (WAIS-III)
  • de Wisconsin Card Sorting Test

Visueel-perceptuele vaardigheden

  • een batterij van visuele waarnemingstests

Praxia

  • de Rey-Osterrieth complexe cijfertest
  • WAIS-III
  • gewone overgankelijke en onovergankelijke bewegingen
  • een bewegingsreeks
  • het vermogen om objecten te gebruiken

Verwerkingssnelheid:

  • tijdsgebonden tests

Psychopathologische beoordelingsschalen

  • een neuropsychiatrische inventarisatie

Functionele schalen

  • de Barthel-index
  • de schaal van Lawton-Brody
Oudere dame praat met een psycholoog

Behandeling en conclusie

Concluderend kunnen we stellen dat er nog geen effectieve, concrete behandeling voor progressieve supranucleaire verlamming is. Het enige wat we nu kunnen doen is de symptomen van de patiënten onder controle houden, zodat ze hun leven kunnen leiden.

Omdat we niet weten hoe we het moeten behandelen, is het doel om het te vertragen en de patiënt te helpen zo onafhankelijk mogelijk te blijven. Bij de behandeling zijn meerdere specialisten betrokken, onder andere neurologen, psychologen en fysiotherapeuten. Artsen kunnen medicijnen voorschrijven, zoals:

  • L-DOPA
  • fluoxetine
  • amitryptiline
  • imipramine

Bepaalde patiënten doen ook logopedie, cognitieve stimulatietherapie en ergotherapie.