Desintegratiestoornis in de kindertijd

Heb je wel eens gehoord van de desintegratiestoornis bij kinderen? Het artikel van vandaag zal het beschrijven en de oorzaken ervan vertellen, en je informeren over de huidige behandelingsmogelijkheden.
Desintegratiestoornis in de kindertijd
Cristina Girod de la Malla

Geschreven en geverifieerd door de psycholoog Cristina Girod de la Malla.

Laatste update: 12 november, 2022

Desintegratiestoornis in de kindertijd is zeldzaam; het veroorzaakt aanzienlijk verlies van eerder verworven vaardigheden tussen de leeftijd van twee en 10 jaar. Het staat ook bekend als het syndroom van Heller, dementia infantilis, symbiotische psychose, en desintegratieve psychose.

Vroeger maakte het deel uit van de pervasieve ontwikkelingsstoornissen, samen met autisme, de stoornis van Rett, en de stoornis van Asperger in de DSM-IV-TR. Het verdween echter uit de DSM-5, en artsen stelden de diagnose alleen als de criteria voor autismespectrumstoornis er ook zijn als “autismespectrumstoornis geassocieerd met een bekende medische aandoening” (childhood disintegrative disorder).

Dit artikel vertelt je de symptomen van desintegratiestoornis in de kindertijd, hoe artsen het diagnosticeren, wat het veroorzaakt, en de beste behandelingen voor deze kinderen.

“Wat zou er gebeuren als het autisme-gen uit de genenpoel werd geëlimineerd? Je zou een stel mensen hebben die in een grot staan te kletsen en te socialiseren en niets gedaan krijgen.

Temple Grandin

Meisje in een kamer

Een stukje geschiedenis

Rond 1905 beschreef Sante de Sanctis (1862-1953), een Italiaanse arts, psycholoog en psychiater, een beeld dat lijkt op de desintegratiestoornis bij kinderen. Hij creëerde de categorie vroege dementie, waarin hij verschillende stoornissen opnam die geestelijke achterstand als symptoom hadden.

Later, in 1908, beschreef Theodor Heller, een Oostenrijkse pedagoog, verschillende gevallen van desintegratieve psychose. Dit bestond uit een aandoening die begon rond de leeftijd van vier jaar, na een periode van normale ontwikkeling. Vandaar dat de desintegratiestoornis  in de kindertijd ook bekend staat als het syndroom van Heller.

De naam “symbiotische psychose” is te danken aan Margaret Mahler. Zij legde de nadruk op de bijdrage van constitutionele factoren aan een soort kinderpsychose die optrad tussen de leeftijd van drie en zes jaar. Zij verwees ernaar als symbiotische psychose.

Diagnose van een desintegratiestoornis in de kindertijd

Zoals je hierboven las, schrapte de DSM-5 deze stoornis van de medische ziektelijst. De autismespectrumstoornis heeft echter de specificatie “geassocieerd met een bekende medische aandoening.” Dit maakt de diagnose van deze aandoening mogelijk (als een kind aan de diagnostische criteria voldoet), samen met desintegratiestoornis in de kindertijd.

De DSM-IV-TR bevatte wel de diagnostische criteria voor deze stoornis. Er is kennelijk sprake van een normale ontwikkeling gedurende de eerste twee levensjaren. Ze uit zich door de aanwezigheid van communicatie, sociale relaties, spel en adaptief gedrag dat typisch is voor die leeftijd.

Men kan echter een significant verlies van reeds verworven vaardigheden vanaf de leeftijd van twee jaar en voor de leeftijd van 10 jaar op minstens twee van de volgende gebieden waarderen:

  • Ten eerste expressieve en receptieve taal.
  • Sociale vaardigheden of adaptief gedrag.
  • Darm- of blaascontrole.
  • Spelen.
  • Motorische vaardigheden.

Bovendien moeten er veranderingen zijn op twee van de volgende gebieden. Deze vallen samen met de voor autisme kenmerkende veranderingen: kwalitatieve verandering van sociale interactie en communicatie of repetitieve en stereotype gedragspatronen, interesses en activiteiten.

Ten slotte kunnen deze symptomen niet beter verklaard worden door de aanwezigheid van andere pervasieve ontwikkelingsstoornissen of door de aanwezigheid van schizofrenie om de diagnose te stellen. Dit is een voorwaarde.

Symptomen van de desintegratiestoornis bij kinderen

  • Verlies van taalgerelateerde vaardigheden. Een kind verliest de verworven woordenschat en het vermogen om met anderen te communiceren, inclusief het receptieve vermogen.
  • Problemen in sociale relaties en adaptief gedrag. Er is een verminderde interactie met leeftijdgenoten en familie die kinderen tot isolement drijft. Dit komt door een volledig gebrek aan belangstelling voor de omgeving.
  • Verlies van motorische vaardigheden. Kinderen beginnen problemen te krijgen met grove motorische vaardigheden zoals lopen (of lopen, in ernstigere gevallen). Dit uit zich meestal samen met duidelijke moeilijkheden in de fijne motoriek (voorwerpen vastpakken met de hand).
  • Een onvermogen om darm en blaas onder controle te houden. Kinderen krijgen meestal tussen hun tweede en vierde levensjaar controle over hun darmen en blaas. Degenen met desintegratiestoornis in de kindertijd verliezen dit vermogen meestal.
  • Kwalitatieve verandering van sociale interactie die zich kan uiten met tekortkomingen in non-verbale communicatie, onvermogen om sociale relaties aan te gaan, of gebrek aan sociale of emotionele wederkerigheid, enz.
  • Stereotiep gedrag en beperkte interesses, zoals het star vasthouden aan bepaalde routines, intolerantie voor verandering, motorische vaardigheden en stereotypen, en vreemde interesses (zoals een voorliefde voor de randen van voorwerpen, in plaats van belangstelling voor het voorwerp zelf).
Vrouw praat tegen een kind

Oorzaak en behandeling van de desintegratiestoornis bij kinderen

De etiologie, dat wil zeggen het ontstaan, van de desintegratiestoornis bij kinderen is niet helemaal duidelijk. Concrete mechanismen zijn nog niet gevonden.

Er zijn echter enkele mogelijke oorzaken voor het ontstaan van deze stoornis, zoals verwondingen aan het centrale zenuwstelsel tijdens de ontwikkeling en het optreden van sommige neurologische ziekten, zoals tubereuze sclerose. Hier is op dit moment echter geen bewijs voor.

Zoals gezegd is de desintegratiestoornis bij kinderen een zeldzame aandoening (komt vaker voor bij mannen) en er is geen genezing voor. Wat artsen daarom kunnen doen is bepaalde behandelingen aanbieden die het mogelijk maken de gezondheid en levenskwaliteit van deze kinderen te verbeteren, en de vaardigheden die ze behouden te bevorderen.

Interventies

Ze zijn meestal multidisciplinair:

  • Farmacotherapie kan helpen het stereotiep gedrag (in veel gevallen zelf veroorzaakt) en de symptomen van andere comorbide stoornissen te verminderen.
  • Voedingstherapie garandeert de toevoer van voedingsstoffen en dit is belangrijk omdat deze kinderen vaak problemen hebben met het kauwen en doorslikken van voedsel.
  • Gedragstherapie helpt ongewenst gedrag, zoals stereotypering, te verminderen en helpt eventueel behouden vaardigheden te verbeteren. In feite kan een kind in sommige gevallen een verloren gegane vaardigheid opnieuw ontwikkelen.
  • Alternatieve therapieën gaan meestal gepaard met medische en gedragsmatige behandeling. Muziek- en paardentherapie worden vaak gebruikt en hebben bewezen voordelen. Niet alleen voor kinderen met een desintegratiestoornis bij kinderen, maar ook voor kinderen met andere neurologische ontwikkelingsstoornissen.

Per definitie verschijnen deze symptomen tussen de leeftijd van twee en tien jaar. Ze kunnen abrupt of sluipend optreden en gepaard gaan met prodromale symptomen zoals prikkelbaarheid, hyperactiviteit, angst of kleine verliezen in sommige vaardigheden.

Als er eenmaal een omwenteling is opgetreden, kunnen ze kleine verbeteringen aanbrengen. De sociale, communicatieve en gedragsmatige tekortkomingen zijn echter constant en stabiel gedurende het hele leven. Elke behandeling die verbetering biedt, hoe klein ook, in de symptomen en kwaliteit van leven van deze kinderen is dus welkom.


Alle siterte kilder ble grundig gjennomgått av teamet vårt for å sikre deres kvalitet, pålitelighet, aktualitet og validitet. Bibliografien i denne artikkelen ble betraktet som pålitelig og av akademisk eller vitenskapelig nøyaktighet.


  • APA (2013). Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition (DSM-V). American Psychiatric Publishing: Washington, DC; London.

  • APA (1995). Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales Cuarta Versión (DSM-IV). Masson: Barcelona


Deze tekst wordt alleen voor informatieve doeleinden aangeboden en vervangt niet het consult bij een professional. Bij twijfel, raadpleeg uw specialist.