Syndroom van Gerstmann en vingeragnosie

23 juli, 2020
Stel je eens voor dat je je vingers niet kunt herkennen of je kunt geen taken uitvoeren die delicate bewegingen vereisen. Hoe kan dit mogelijk zijn als je geen fysieke verwonding aan je vingers hebt? Het syndroom van Gerstmann verklaart dit allemaal.

Het syndroom van Gerstmann is een zeldzame neurologische aandoening. Het staat vooral bekend om het meest opvallende kenmerk ervan: het onvermogen van de patiënt om zijn eigen vingers te herkennen.

Afgezien van dit symptoom is het echter een veel complexere en verworven ziekte. Dit betekent dat de symptomen optreden na het oplopen van een vorm van letsel of een ziekte.

De aandoening is vernoemd naar Josef Gerstmann, een jonge assistent op de afdeling neurologie van de Universiteit van Wenen, Oostenrijk. Deze student beschreef een reeks symptomen bij een vrouw die een beroerte had gehad. Vanaf dat moment droeg de aandoening, bestaande uit agrafie, vingeragnosie en acalculie, zijn naam.

Wat veroorzaakt het syndroom van Gerstmann

De oorzaken van het syndroom van Gerstmann

Allereerst moeten we opmerken dat de meeste gemelde gevallen voortkomen uit een vasculair probleem. Dit lijkt de hoofdoorzaak te zijn van dit syndroom, dat wordt gekenmerkt door het onvermogen om de vingers te bedienen of te herkennen. Dit zijn de meestvoorkomende symptomen van deze aandoening:

  • Allereerst, vingeragnosie: de onmogelijkheid om de vingers te herkennen. De patiënt heeft het gevoel alsof hij zijn vingers niet heeft.
  • Agrafie: samen met het bovenstaande symptoom verliezen deze patiënten hun vermogen om zichzelf uit te drukken door middel van schrijven.
  • Acalculie: patiënten met Gerstmann-syndroom verliezen ook het vermogen om eenvoudige rekenkundige bewerkingen uit te voeren.
  • Tot slot desoriëntatie: het onvermogen om zich op ruimtelijk niveau correct te oriënteren en het onderscheid tussen links en rechts verwarren of niet herkennen.

Verworven schade bij het syndroom van Gerstmann

In 1930 voltooide Gerstmann het syndroom te beschrijven nadat hij de verwondingen van zijn patiënten had bestudeerd. Hij ontdekte dat de meesten schade hadden in de dominante pariëtale kwab, meer specifiek de hoekige gyrus.

De Penfield homunculus, een somatosensorische ‘map’ van het lichaam, bevindt zich in de pariëtale kwab. Binnen de pariëtale kwab is er een specifiek gebied gericht op de vingers. Dit gebied is veel groter in verhouding tot de rest van het lichaam, vanwege het belang en de hoeveelheid zenuwuiteinden die onze handen hebben.

Gyrus angularis

Dit gebied, dat vooral wordt aangetast bij het Gerstmann-syndroom, beslaat het onderste deel van de pariëtale kwab. Het is gerelateerd aan taalinterpretatie, wat de toekenning is van een gemeenschappelijke code voor visuele en auditieve informatie.

Meestal hebben patiënten met dit syndroom vaatletsels in de linker middelste hersenslagader, die de hoekige gyrus irrigeert.

Klinische kenmerken

We moeten ook verduidelijken dat het syndroom van Gerstmann vaak op een onvolledige manier voorkomt. Dit betekent dat de drie belangrijkste symptomen niet aanwezig hoeven te zijn om een diagnose te stellen.

In veel gevallen is er bijvoorbeeld geen sprake van agrafie. In plaats daarvan is semantische afasie heel gebruikelijk. Dit is een gebrek aan begrip van de logica van grammaticale structuren.

Syndroom van Gerstmann vandaag de dag

Sinds het syndroom vele jaren geleden werd beschreven, hebben wetenschappelijke vorderingen veel van zijn componenten besproken. Wetenschappers bespreken momenteel de organische basis van het syndroom. Ze stellen andere gebieden van de pariëtale kwab voor in de etiologie van het syndroom.

De meeste patiënten vertonen laesies in de linker pariëtae kwab, de dominante hemisfeer in het grootste deel van de rechtshandige bevolking. Daarom treden afwijkingen op corticaal niveau op in gebieden van complexe verwerking.

Diagnose

De belangrijkste disciplines die zich bezighouden met de diagnose van dit syndroom zijn de neurologie en de neuropsychologie. Vermoeden van dit syndroom wordt vaak duidelijk wanneer getroffen patiënten taken moeten uitvoeren waarbij vingerherkenning betrokken is.

Op neurologisch gebied gezien, begint de diagnose met verkennende tests. Vervolgens zullen artsen het bevestigen met behulp van tomografie of magnetische resonantiebeeldvorming waarmee ze beschadigd weefsel kunnen zien.

Daarnaast is de neuropsychologie verantwoordelijk voor het evalueren en vervolgens beoordelen van verminderde cognitieve vaardigheden door klinische observatie.

Vrouw herkent haar vingers niet

Behandeling

Per verantwoordelijke specialist zijn er verschillende behandelingen. Kortom, een gecombineerde neurologische en psychologische benadering is altijd nodig.

  • Neurologische behandeling: de aanpak richt zich op organische schade door middel van gestandaardiseerde procedures. De behandeling zal dan afhangen van het feit of de oorzaak vasculair was of door een hersentumor.
  • Neuropsychologische behandeling: deze aanpak werkt op de cognitieve functies die door het letsel worden beïnvloed. Daarnaast moet de behandeling, gezien de variabiliteit van de symptomen, geïndividualiseerd en multidisciplinair zijn.
  • Psycho-educatie: informatie en bewustzijn over het syndroom zijn erg belangrijk om te werken aan de onderliggende aspecten.

Tot slot moeten artsen en experts beide behandelingen richten op het functionele herstel van de patiënt. Daarom moeten hun doelen zijn het streven naar optimaal functioneren en ze moeten isolatie ontmoedigen.

Hoewel het syndroom van Gerstmann onder de algemene bevolking zeldzaam is, trekt het wel de aandacht van onderzoekers en specialisten vanwege de kenmerken van het syndroom.

De interesse komt door het feit dat het correct functioneren van de hersenen ook afhangt van het correct functioneren van het vaatstelsel. Daarom zijn alle activiteiten die een risicofactor voor de bloedsomloop impliceren, ook een gevaar voor het zenuwstelsel.