Het syndroom van Klüver-Bucy: het verlies van angst

01 februari, 2020
Het syndroom van Klüver-Bucy is een goed voorbeeld van de rol die de amygdala en de temporale kwab spelen als het gaat om gedrag. Lees verder voor meer informatie!
 

Het syndroom van Klüver-Bucy is een van de meest extreme voorbeelden van hoe een verandering van het zenuwstelsel de levenswijze van iemand volledig kan veranderen.

Stel je voor dat er een stuk van je hersenen verantwoordelijk is voor de emoties van angst en afwijzing. Stel je nu voor dat dit stuk beschadigd is en dat je nergens meer bang voor bent.

Je denkt misschien: “Wow, dat moet geweldig zijn!” In werkelijkheid is het echter niet zo leuk. Hoewel niemand graag angst ervaart, is het wel een noodzakelijke emotie voor ons om te overleven.

Dit fundamentele stuk van de hersenen wordt de amygdala genoemd. Een verandering of eliminatie ervan kan leiden tot het syndroom van Klüver-Bucy. Dit syndroom wordt gekenmerkt door het verlies van angst en remmingen, waardoor onder andere riskant gedrag, ongeordende voeding en disfunctionele seksuele activiteit ontstaat.

Het syndroom van Klüver-Bucy

Heinrich Klüver en Paul Bucy identificeerden dit syndroom, en gaven het de naam. Onderzoekers verwijderden de temporale kwabben van Rhesusapen om hun functies te onderzoeken. Wat ze vonden was nogal verontrustend. Een verandering van deze structuur veroorzaakte namelijk de volgende symptomen:

  • Afwijkend oraal gedrag. De apen hadden de impuls om alle objecten met hun mond te onderzoeken alsof het de enige manier was om dit te doen.
  • Hyperseksualiteit. Seksueel gedrag nam aanzienlijk toe.
  • Visuele agnosie. Ze hadden moeite met het herkennen van objecten of mensen door middel van zicht.
 
  • Emotionele veranderingen. Ze waren zeer ongemotiveerd en hadden geen gezichtsuitdrukking. De belangrijkste emotionele verandering was ongetwijfeld het verlies van angst. Een stimulans die op een ander moment doodsangst zou hebben opgewekt, leek niets in hen op te roepen.

Het syndroom van Klüver-Bucy bij mensen

Hoewel de symptomatologie bij de mens vergelijkbaar is, zijn er verschillen. Dwangmatig en ongedifferentieerd gedrag heeft een bijzondere relevantie, en er is een belangrijke verandering als het gaat om het sociale leven. De belangrijkste symptomen die we kunnen identificeren zijn onder andere:

  • Verlies van angst. Het subject heeft de impuls om te interageren met potentieel schadelijke prikkels die we over het algemeen leren te vermijden.
  • Ongedifferentieerde voeding. Ze eten niet alleen dwangmatig, maar proberen zich ook te voeden met gevaarlijke stoffen, zoals plastic of ontlasting.
  • Seksueel gedrag. Seksualiteit lijkt geen grenzen te hebben. De proefpersonen vertonen een grote toename van allerlei soorten seksuele activiteit, met significant weinig remmingen.
  • Dwangmatig oraal gedrag. Mensen met dit syndroom hebben de neiging om alles via de mond te onderzoeken op een dwangmatige manier.
  • Verlies van remmingen. Dit verlies beïnvloedt alle gebieden van de persoonlijkheid, maar het beïnvloedt ook het visuele niveau. Deze personen hebben de neiging om heftig te reageren op alle visuele stimuli alsof er geen filter is.
  • Geen herkenning. Proefpersonen verliezen het vermogen om vrienden of familie te herkennen. Als gevolg daarvan nemen ze een houding aan die ze nooit zouden hebben als ze de mensen wel zouden herkennen.
 
Een afbeelding van de dwarsdoorsnede van de hersenen

Het verlies van remmingen

Angst en afwijzing worden meestal beschouwd als negatieve, ongewenste emoties. Deze overtuiging is niet alleen zeer oppervlakkig, maar ook zinloos op biologisch en evolutionair niveau. Angst, afwijzing en remmingen zijn emoties die ons helpen om op een functionele manier met onze omgeving om te gaan.

Veranderd gedrag

Het ontbreken van het vermogen tot interactie met anderen kan zeer ernstige gevolgen hebben, en het syndroom van Klüver-Bucy is daar een duidelijk voorbeeld van. In feite is het het onvermogen van het individu om de grens te trekken tussen zijn impulsen en handelingen wat deze symptomen lijkt te veroorzaken.

Bovendien wordt deze aandoening verergerd door het onvermogen van het subject om de mensen om hen heen te herkennen, wat de persoon op zijn beurt niet in staat stelt om zich te herinneren aan de emotionele band met die mensen.

De biologische veranderingen van het syndroom van Klüver-Bucy

Deze veranderingen hebben hun etiologie in de structurele verandering van bepaalde organen van het zenuwstelsel, namelijk:

  • Temporale kwab. Deze kwab is verantwoordelijk voor de verwerking van taal. Bovendien legt het een verband tussen visuele stimuli en hun emotionele inhoud in het geheugen. Visuele agnosie manifesteert zich vooral door een verandering in deze structuur.
 
  • Amygdala. De amygdala is een subcorticale structuur die verantwoordelijk is voor de emotionele verwerking. Wanneer een prikkel bedreigend is, wordt dit deel geactiveerd, wat leidt tot de bekende fight or flight-reactie. Het is een fundamenteel mechanisme voor het overleven van zoogdieren.
  • Witte stof. Dit is vooral een concentratie van axonen met als doel het verbinden van verschillende delen van het zenuwstelsel op subcorticaal niveau. De verandering hiervan verdraait de bestaande associatie in het geheugen tussen stimuli en hun emotionele inhoud.
Een afbeelding van de amygdala

Oorzaken van het syndroom van Klüver-Bucy

De hierboven genoemde structuurwijzigingen kunnen verschillende oorzaken en uitingen hebben. We kunnen een aantal van de meest opvallende oorzaken en uitdrukkingen identificeren, namelijk de volgende:

  • Infectieuze of virale ziekten. Herpes encefalitis en meningitis komen het vaakst voor. De geproduceerde infectie of ontsteking vernietigt het zenuwweefsel.
  • Verwondingen. Bijvoorbeeld traumatisch hersenletsel, meestal veroorzaakt door ongelukken. Meestal moet de schade ernstig en diep zijn om subcorticale structuren zoals de amygdala aan te tasten. Chirurgisch letsel kan er ook toe leiden.
 
  • Dementie. Het syndroom van Klüver-Bucy is meestal gerelateerd aan de ziekte van Alzheimer of de ziekte van Pick, waarbij de degeneratie van zenuwweefsel op subcorticaal niveau plaatsvindt en de temporale kwab kan aantasten. In dit geval zijn de meeste geestelijke vermogens uitgeput.
  • Tumoren. De druk en de metabole onbalans als gevolg van een tumor kunnen leiden tot verschillende symptomen van het syndroom van Klüver-Bucy. Tumoren zijn meestal te vinden in het frontotemporale gebied.
  • Epilepsie. Een verandering van de temporale kwabben op elektrisch niveau kan leiden tot hyperactivatie, waardoor het zenuwweefsel, voornamelijk de wittestofbanen, worden aangetast.
  • Beroerte. Bloedingen als gevolg van effusie of bloedverlies door occlusie zijn ook belangrijke mogelijke oorzaken van dit syndroom.

Behandeling

De behandeling is even moeilijk als beperkt, doordat we niet in staat zijn om zenuwweefsel te herstellen. Er zijn dan vooral geneesmiddelen nodig om het maladaptieve gedrag te bestrijden.

In de eerste plaats is het doel van de eerste interventie het genezen van de oorzaak van het hersenletsel. Een voorbeeld hiervan is om te proberen een bloeding als gevolg van een beroerte te herstellen. Het is moeilijk om dit syndroom te voorspellen, omdat de gevolgen van dit soort letsel vaak subtiel beginnen.

Bovendien verbeteren de vorderingen in de neurowetenschappen en revalidatietechnieken de kwaliteit van leven van de patiënten. Het syndroom van Klüver-Bucy is een duidelijk voorbeeld van de impact die veranderingen in het zenuwstelsel kunnen hebben op ons dagelijks leven.

 

Ook de dierbaren van de patiënt lijden eronder, omdat ze moeilijk met het gedrag van de patiënt om kunnen gaan. Ook is het zwaar om niet herkent te worden. Daarom is therapeutisch werk met familie en vrienden erg belangrijk.

  • Klüver, H. & Bucy, P. (1997). Preliminary analysis of functions of the temporal lobes in monkeys. 1939. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 9 (4):606-620