Bruce Willis en zijn diagnose van frontotemporale dementie
Men zegt dat Bruce Willis meerdere strategieën moest gebruiken om zijn laatste films op te nemen. Hij had het voordeel dat de films waarin hij meestal speelt vol actie zitten, zodat lange dialogen ongebruikelijk zijn. Desondanks werden de moeilijkheden die hij ondervond bij het onthouden van de scripts steeds duidelijker.
Daarom probeerden de scriptschrijvers hun zinnen korter te maken. Willis gebruikte ook koptelefoons waarin een souffleur hem eraan herinnerde wat hij moest zeggen. Bovendien ondernam hij gespecialiseerde therapie om het hem gemakkelijker te maken de scripts te onthouden. In maart 2022 werd echter zijn definitieve terugtrekking aangekondigd, als gevolg van de taalstoornis, afasie.
Deze aandoening verschijnt altijd als gevolg van een of andere hersenbeschadiging. Het is de familie van Willis geweest, die onlangs via sociale media de sluitende diagnose van zijn aandoening bekendmaakte: frontotemporale dementie. Hij is pas 67 jaar oud, en zijn leven zal de komende jaren onvermijdelijk veranderen.
“Vandaag de dag zijn er geen behandelingen voor de ziekte, een realiteit waarvan we hopen dat die in de komende jaren kan veranderen. Naarmate de toestand van Bruce vordert, hopen we dat de aandacht van de media kan worden gericht op het schijnen van een licht op deze ziekte die veel meer bewustzijn en onderzoek nodig heeft.”
-De familie van Bruce Willis-
Frontotemporale dementie
Sinds de familie van Bruce in het voorjaar van 2022 zijn afasiediagnose bekendmaakte, beweren ze dat “zijn toestand vooruit is gegaan.” De recente verklaring van de familie maakte inderdaad duidelijk dat zijn communicatieproblemen slechts het symptoom waren van een onderliggend probleem. Nu zijn ze in zekere zin opgelucht omdat ze weten waar ze de komende jaren mee te maken zullen krijgen.
Het probleem met frontotemporale dementie is dat het een neurodegeneratieve ziekte is waarover we nog steeds niet al te veel weten. Onderzoek (Engelse link) van verschillende Europese universiteiten benadrukt de noodzaak om de krachten te bundelen voor de ontwikkeling van betere zorgmechanismen.
Dit is wat we op dit moment wel weten over deze aandoening.
De oorzaak
Frontotemporale dementie wordt veroorzaakt door de ophoping van de tau biomarker samen met andere eiwitten. Deze elementen vernietigen hersencellen in zowel de frontale als de temporale kwabben. We weten echter niet waarom deze verandering optreedt.
De aandoening is een vorm van beginnende dementie, die optreedt tussen 45 en 64 jaar. De laatste tien jaar zijn de diagnostische technieken voor de aandoening verbeterd. Opgemerkt moet worden dat het niet zo’n veel voorkomende neurodegeneratieve aandoening is als Alzheimer of Parkinson.
Frontotemporale dementie en Alzheimer: zijn ze hetzelfde?
Er zijn verschillende soorten dementie. Hoewel er overeenkomsten zijn tussen frontotemporale dementie en Alzheimer, vertonen ze bepaalde verschillen.
- Bij frontotemporale dementie komen de amyloïde eiwitten (Engelse link) en neuritische plaques die bij Alzheimer horen niet voor.
- Bij het begin van frontotemporale dementie blijft het geheugen intact, evenals de visuospatiale functies, in tegenstelling tot Alzheimerpatiënten.
Helaas beïnvloeden deze twee aandoeningen zowel de persoonlijkheid als de functionaliteit van de patiënt. Het zijn inderdaad aandoeningen die een enorme impact hebben, de levensverwachting van de patiënten beperken, en waarvoor geen genezing bestaat.
“Dit is echt een moeilijke tijd voor onze familie en we zijn voor jullie blijvende liefde, medeleven en steun erg dankbaar.”
-De familie van Bruce Willis-
Hoe zal zijn leven er vanaf nu uitzien?
Vanaf nu zal het leven van Bruce Willis niet meer hetzelfde zijn. Dementie creëert scenario’s van enorm verdriet, zowel voor de lijders als voor hun familie. De laatsten zijn dagelijks getuige van de slijtage van de langzame maar onvermijdelijke transformatie van hun geliefde in een extreem ander persoon.
Ondanks het niet bestaan van behandelingen die de progressie van deze aandoening voorkomen, heeft Bruce Willis het beste medicijn dat tot nu toe bekend is, genegenheid van zijn omgeving. Hij heeft ook het geluk te beschikken over financiële middelen en de steun van de American Association for Research on Frontotemporal Dementia. Toch is de progressie van de ziekte onvermijdelijk.
In de regel manifesteert deze neurodegeneratieve ziekte zich als volgt.
Taal- en planningsstoornissen
De meest opvallende kenmerken van frontotemporale dementie zijn echolalie (herhaling van woorden), stereotype taal en mutisme. Geleidelijk aan wordt het moeilijker voor de patiënt om de boodschappen die hij ontvangt te begrijpen en zijn communicatie wordt slechter.
Ook is het gebruikelijk dat hij problemen ondervindt met plannen, volgorde van denken, prioriteiten stellen en aandacht richten.
Veranderingen in persoonlijkheid en gedrag
Door de opvallende veranderingen in het gedrag wordt deze vorm van dementie vaak verward met een psychiatrische stoornis. Het gedrag van patiënten wordt steeds ongeremder. Ze doen en zeggen ongepaste dingen. Een ander symptoom dat vermoeiend is voor de familie van de lijder is het verlies aan genegenheid voor anderen.
In feite is er een verarming wat betreft het herkennen en uiten van emoties. Het gedrag schommelt tussen apathie en hyperactiviteit. Anderzijds lijken de persoonlijkheidsveranderingen sterk op die van Alzheimer.
Motorische problemen
Naast progressieve beperkingen in evenwicht en lopen is een terugkerend effect van deze aandoening progressieve supranucleaire parese. Dit bestaat uit oogbewegingsproblemen. Het wordt voor de lijder moeilijk om op en neer te kijken. Bovendien vinden ze het moeilijk om te slikken. Ook is er kans op de complicatie longontsteking.
Behandelingen
Terwijl er in het geval van Alzheimer behandelingen zijn die het verloop van de ziekte (enigszins) kunnen vertragen, geldt dat niet voor frontotemporale dementie. Zoals de familie van Bruce Willis heeft opgemerkt, is het een neurodegeneratieve aandoening waarover nog weinig onderzoek bestaat.
Meestal worden medicijnen gegeven om de prikkelbaarheid, agitatie en depressie van de patiënt te verminderen. Ook de ondersteuning van fysiotherapeuten en logopedisten helpt enorm. De progressie van de ziekte is echter onvermijdelijk. In de regel is de levensverwachting ongeveer tien jaar (soms iets meer) vanaf de diagnose.
In het beginstadium is het grootste probleem het verlies van taal. Dit hoeft niet te betekenen dat Bruce Willis in ieder geval een tijdje niet kan blijven genieten van zijn leven, familie en verbinding met de wereld. Voor de rest van ons zullen we altijd zijn films en unieke gevoel voor humor hebben.
Redactioneel krediet: Denis Makarenko /Featureflash Photo Agency Shutterstock.com
Alle siterte kilder ble grundig gjennomgått av teamet vårt for å sikre deres kvalitet, pålitelighet, aktualitet og validitet. Bibliografien i denne artikkelen ble betraktet som pålitelig og av akademisk eller vitenskapelig nøyaktighet.
- Alessandra Dodich, Marina Boccardi, Leonardo Sacco, Andreas U. Monsch, Jean‐François Démonet, Marco Filardi, Giancarlo Logroscino, David P. Salmon, Sandra Weinbtraub, Bruno Dubois, Stefano F. Cappa, Chiara Cerami, Answer to “Social cognition assessment for mild neurocognitive disorders”, Alzheimer’s & Dementia, 10.1002/alz.12664, 18, 7, (1441-1442), (2022).
- Borroni B, Graff C, Hardiman O, Ludolph AC, Moreno F, Otto M, Piccininni M, Remes AM, Rowe JB, Seelaar H, Stefanova E, Traykov L, Logroscino G; FRONTIERS. FRONTotemporal dementia Incidence European Research Study-FRONTIERS: Rationale and design. Alzheimers Dement. 2022 Mar;18(3):498-506. doi: 10.1002/alz.12414. Epub 2021 Aug 2. PMID: 34338439; PMCID: PMC9291221.
- Berrios, G. Trastornos orgánicos en psiquiatría. En Fuentenebro, F.; Vázquez, C. (1990). Psicología médica, psicopatología y psiquiatría. Ineramericana McGraw-Hill, Madrid.
- Yi Zhang, Kai-Min Wu, Liu Yang, Qiang Dong, Jin-Tai Yu, Tauopathies: new perspectives and challenges, Molecular Neurodegeneration, 10.1186/s13024-022-00533-z, 17, 1, (2022).