Het syndroom van Gilles de la Tourette

Het syndroom van Gilles de la Tourette (tourettesyndroom) is een neurologische aandoening. Het wordt gekenmerkt door meerdere motorische en vocale tics die verschijnen tijdens de kindertijd. Vaak gaan deze tics ook gepaard met veranderingen in het gedrag.

De Franse arts Georges Gilles de la Tourette beschreef dit syndroom in 1885. Veel mensen beschouwden het al heel lang als een vreemde ziekte. Later werd aangetoond dat tussen 0,3% en 1% van de schoolkinderen voldoet aan de diagnostische criteria voor deze aandoening.

Het syndroom van Gilles de la Tourette – wat is het?

Het belangrijkste kenmerk van dit syndroom is de chronische aanwezigheid van ten minste twee motorische tics en één vocale tic sinds de kindertijd. Maar, wat verstaan ​​we onder ‘tics’?

Tics zijn gebaren of onwillekeurige en repetitieve bewegingen die worden veroorzaakt door de samentrekking van één of meer spieren in het lichaam, meestal in het gezicht.

Deze bewegingen zijn krampachtig, komen op ongelegen momenten en vinden overmatig plaats. Een tic kan tijdelijk actief worden onderdrukt, maar dit veroorzaakt wel spanning.

Het tourettesyndroom komt voor bij alle rassen en etnische groepen en zowel bij kinderen als volwassenen. De gemiddelde leeftijd waarop de eerste symptomen van de ziekte zich voordoen is echter zes jaar. Ook komt dit syndroom vier keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Tics en het syndroom van Gilles de la Tourette

Zoals we zeiden, treden bij het syndroom van Gilles de la Tourette twee soorten tics op: motorische tics en vocale tics. Het verschijnen van eenvoudige tics gaat vaak vooraf aan het verschijnen van de meer complexe tics.

Enkele voorbeelden van eenvoudige motorische tics zijn: knipogen, grimassen trekken, het optrekken van de schouders, het strekken van de nek en het aanspannen van de buik. Voorbeelden van eenvoudige vocale tics zijn: snuiven, grommen en de keel schrapen.

Enkele voorbeelden van complexe motorische tics zijn: het maken van obscene gebaren of het imiteren van de bewegingen van een ander. Enkele complexe vocale tics zijn: het herhalen van zinnen of woorden, het uiten van scheld- of vloekwoorden.

Een gevoel van toenemende interne spanning gaat vaak vooraf aan zowel eenvoudige tics als complexe tics. Het uiten van de tic is wat uiteindelijk de spanning verlicht. Deze spanning is zeer karakteristiek voor tics en maakt het mogelijk onderscheid te maken tussen het syndroom van Gilles de la Tourette en andere hyperkinetische bewegingsstoornissen.

De tics kunnen intenser en minder intens zijn. Patiënten kunnen milde symptomen vertonen die vaak onopgemerkt blijven of harde en energieke geluiden die zelfs verwondingen kunnen veroorzaken.

Diagnose van het syndroom van Gilles de la Tourette

De diagnose van deze pathologie is klinisch en hangt af van observatie en de klinische geschiedenis van de patiënt. We spreken van Gilles de la Tourette als:

• Iemand minstens twee motorische tics en één vocale tic heeft.
• De tics langer dan 12 maanden voorkomen.
• Deze tics ontstaan voor het achttiende levensjaar.
• De tics niet veroorzaakt worden door een stimulerend middel (bijvoorbeeld cocaïne) of een andere ziekte (bijvoorbeeld de ziekte van Huntington).

Het komt vaak voor dat patiënten pas officieel worden gediagnosticeerd met het syndroom van Tourette nadat ze gedurende lange tijd symptomen hebben gehad. Daar zijn veel redenen voor.

Familieleden en artsen die niet bekend zijn met het syndroom, kunnen denken dat symptomen zoals milde tics en zelfs gematigde tics irrelevant zijn. Ze kunnen denken dat ze onderdeel zijn van een groeifase en dus vanzelf weer weggaan, of dat ze het gevolg zijn van een andere medische aandoening.

Sommige ouders denken misschien dat het knipogen te maken heeft met problemen met het gezichtsvermogen. Anderen denken misschien dat allergieën tijdens bepaalde seizoenen van het jaar de reden zijn voor het snuiven.

Sommige patiënten diagnosticeren zichzelf nadat zij, hun ouders, familieleden of vrienden informatie hebben gelezen over het syndroom van Gilles de la Tourette.

Wat zijn de oorzaken van het syndroom van Tourette?

Er is niet veel informatie over de hersengebieden die betrokken zijn bij tics. Het voorlopige bewijs uit neurochemisch onderzoek en neuroimaging suggereert een disfunctie van de dopaminerge banen in de cortico-striatale-thalamo-corticale circuits.

Neurologisch onderzoek bij patiënten met het tourettesyndroom hebben ook aanwijzingen opgeleverd voor tekortkomingen in de rijping of maturatie van de hersenen. Ze ontdekten dat neuronen van het corpus striatum migreren naar andere gebieden.

Het is belangrijk om op te merken dat genetische aanleg belangrijk is voor het optreden van dit syndroom omdat het een genetisch heterogene stoornis is.

Aan de andere kant hebben gegevens uit epidemiologische en laboratoriumonderzoeken het belang van omgevingsfactoren benadrukt. Deze factoren verwijzen naar infecties en auto-immuunziekten, evenals prenatale en perinatale problemen.

Het tourettesyndroom op het grote scherm

Het tourettesyndroom is te zien geweest op onze tv-schermen en bioscopen:

• In Matchstick Men (2003) lijdt het personage van Nicholas Cage aan dit syndroom. Deze film vertelt het verhaal van twee kruimeldieven die waterfilters verkopen.
• Ook de hoofdpersoon in de film Dirty Filthy Love (2004), geïnterpreteerd door Martin Sheen, lijdt aan het syndroom. Deze film vertelt het verhaal van een man die ineenstort vanwege zijn obsessief-compulsieve stoornis en het syndroom van Gilles de la Tourette.
• De film Front of the Class (2008) draait ook rond dit syndroom. De hoofdpersoon is een leraar die geen baan kan vinden omdat hij lijdt aan deze ziekte.

Aangezien tics niet altijd leiden tot stoornissen, hebben de meeste mensen met het syndroom van Tourette geen medicijnen nodig om ze onder controle te houden. Er zijn echter effectieve medicijnen voor mensen wiens tics en algemene symptomen hinderend zijn voor hun dagelijks functioneren.